J 09 de abril. 7: 00a m. – 8: 30 a m. Dr. Perez



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resonancia magnética funcional (IRMf): es un procedimiento clínico y de investigación que permite mostrar en imágenes de las regiones cerebrales que ejecutan una tarea determinada, utiliza una técnica que va a variar dependiendo de los requerimientos de oxígeno, por lo que se verá en diferente tono la zona involucrada con cierto movimiento o al hablar por ejemplo. El procedimiento se realiza en el mismo resonador utilizado para los exámenes de diagnóstico, pero con modificaciones especiales del software y del hardware. Para realizar una IRMf no se requiere inyecciones de sustancia alguna.
Redes funcionales del cerebro

  1. Red perisilviana izquierda del lenguaje.

  • Nombre debido a que esta alrededor del surco de Silvio, hay que recordar que el hemisferio izquierdo, sea la persona zurda o diestra, es el dominante en el lenguaje en 90% de los casos.

  • La red perisilviana derecha del lenguaje tiene que ver con la entonación del lenguaje.

  • Esta comunica el área de Brocca con Wernicke mediante el fascículo arqueado, que son estructuras ubicadas en las inmediaciones del surco de Silvio.

  • Lesión se manifiesta como una afasia, que debe comprometer varios de los componentes del lenguaje.

  • Entonces, recapitulando, el lóbulo frontal es el encargado de las funciones ejecutivas y el área de Brocca principalmente. Lesiones en esta última producen una afasia de Brocca que debe ser diagnóstico diferencial con la afasia de Wernicke. Se presenta a continuación un cuadro con la comparación de ambas y las afecciones presentadas en cada una según los 6 componentes del lenguaje.

Componente

Afasia de Brocca (44, 45)

Afasia de Wernicke (39, 40)

Comprensión

Bien

Mal

Fluencia

Mal

Bien

Repetición

Mal

Mal

Denominación

Mal

Mal

Grafia

Mal

Mal (escribe sin orden lógico)

Lexia

Mal

Mal

  • Pregunta 1: ¿cómo se manifiesta una afasia transcortical motora?, se manifiesta igual que una afasia de Brocca, aunque más leve y con la repetición conservada.

  • Pregunta 2: ¿cómo se manifiesta una afasia transcortical sensitiva?, se manifiesta igual que una afasia de Wernicke, pero de carácter más leve y con la repetición conservada.

  • Cuando hay un daño en la red perisilviana izquierda del lenguaje como tal, hay principalmente una alteración de la repetición.




  1. Red prefrontal de las funciones ejecutivas.

  • Controla el resto de las funciones cognitivas, como el control de la conducta (asociada a la zona orbito-frontal), la atención (en parte anterior del giro del cíngulo) y la memoria operativa (corteza prefrontal dorso lateral). Me sirve para reconocer errores, para planificar, para secuenciar, para asignar tareas. Muy relacionado con el control de juicio.

  • Recordar el caso de Phineas Gage, obrero de ferrocarriles, quien debido a un accidente sufrió daños severos en parte del lóbulo frontal. Gage sufrió cambios notorios en su personalidad y temperamento, lo que se consideró como prueba de que los lóbulos frontales eran los encargados de procesos relacionados con las emociones, la personalidad y las funciones ejecutivas en general.

  • Cuando hay un daño en la red prefrontal de las funciones ejecutivas hay alteraciones conductuales, se ve impulsividad y desinhibición.




  1. Red frontoparietal del reconocimiento visoespacial (predominancia a nivel derecho)

  • Si hay un daño en la red frontoparietal del reconocimiento visoespacial se dan los síndromes de heminegligencia.

  • El lado derecho de esta red se encarga del lado izquierdo y derecho, en cambio el izquierdo solo del derecho, como se observa en la siguiente figura, el lado derecho está dado por un componente izquierdo que decusa y un componente derecho, mientras que el izquierdo es suplido sólo por el componente derecho que decusa.


Figura 1. Distribución de la red frontoparietal de reconocimiento visoespacial y su correlación con los campos que reconoce cada hemisferio.




  • Si se da una lesión de la red frontoparietal izquierda de reconocimiento visoespacial generalmente no produce poca o ninguna manifestación clínica, porque el derecho lo compensa.

  • Si se da una lesión de la red frontoparietal derecha de reconocimiento visoespacial produce la manifestación de que no reconoce nada del lado izquierdo. Y NO es que no lo vea sino que no lo reconoce. No reconoce nada izquierdo ya sea propio (por ejemplo la pierna izquierda propia) o del medio externo.

  • Oliver Wolf Sacks (neurólogo británico-estadounidense, escritor y aficionado a la química) en un libro llamado “El hombre que cambio a su esposa por un sombrero”, describe un paciente con un síndrome de negligencia, se tiraba de la cama una y otra y otra vez, porque decía que los cirujanos le habían puesto una pierna amputada y él se tiraba de la cama cuando la veía, sin embargo la pierna era de él.

  • Para evaluar clínicamente este síndrome se le pide al paciente que dibuje por ejemplo un reloj. Si está presente la negligencia, se observa como en la figura 2. Otra manifestación referida es que el paciente cuando come sólo ingiere los alimentos de la parte derecha e ignora los de la izquierda, como se observa en la figura 1.


Figura 2. Resultados de pruebas en síndrome de heminegligencia.




  • Una presentación de daño severo de esta red es el síndrome de Bálint, que consiste en:

  1. Ataxia óptica y potenciales problemas en el cálculo de distancias relacionados a esta.

  2. Ataxia ocular también llamada parálisis psíquica de la mirada, apraxia de la mirada o apraxia oculomotora.

  3. Simultagnosia o trastorno general de la atención visual, que es lo más severo y es cuando no se tiene la capacidad de integrar el campo visual periférico al campo central. Entonces se puede representar por el paciente al cual le pregunto: “¿cuántas personas hay en el aula?”, y dice: “solo hay una cara”. Por lo que se habla de que ven el árbol, pero no el bosque.

  • Otro síndrome severo que se puede presentar es el síndrome de Gerstmann, que se da con:

  1. Agnosia digital (imposiblidad de reconocer los dedos de las manos).

  2. Desorientación derecha-izquierda.

  3. Agrafia (dificultad en la expresión de ideas por la escritura).

  4. Acalculia (imposibilidad de realizar operaciones aritméticas simples).

  1. Red occipitotemporal del reconocimiento de caras y objetos.

  • Su afectación se manifiesta como la prosopagnosia (no reconoce caras) y la agnosia visual (incapacidad cerebral para reconocer o comprender estímulos visuales).




  1. Red límbica de la memoria y las emociones

  • Esto es lo que se conoce como Circuito de Papez. Recordar que la amígdala pese a ser el centro de las emociones NO PERTENECE al circuito de Papez. Este circuito se representa gráfica como sigue, iniciando por el hipocampo.


Figura 3. Circuito de Papez.


  • Una lesión en esta red se manifiesta por ejemplo con miedos o pérdidas de miedo, se puede ver en las esclerosis mesiales temporales (causa más común de epilepsia parcial), resulta que una crisis que se va a ver como miedo, ira, ansiedad, palpitaciones, piloerección, déjá vu a repetición (por afectación de memoria) son manifestaciones muy neuropsiquiatricas. La memoria que más se afecta es la episódica.


IMPORTANTE: Cuando tengo sospecha de demencia se van a evaluar todas las redes mencionadas.
Dr. dice que en HCG se tiene la clínica de detección de demencias en edades tempranas y que para hablar de edades tempranas se tienen un corte internacional que es de menos de 65 años.

  • Cuando se tienen pacientes mayores de 65 años con demencia, el 50% es a causa de la Enfermedad de Alzheimer.

Enfermedad de Alzheimer

  1. Inicialmente afecta:

        1. Memoria episódica: afecta la red límbica de la memoria y las emociones.

        2. Memoria operativa.

  • La Enfermedad de Alzheimer tiene una variable que se llama atrofia cortical posterior, que va a afectar principalmente red frontoparietal del reconocimiento visoespacial (aunque nada tenga que ver el posterior), por lo que puede hacer síndromes de heminegligencia, simultagnosia (síndrome de Bálint), con esto se desorienta, sin reconocer los espacios y síndrome de Gerstmann.

  • Por debajo de los 65 años la principal causa de demencia es la demencia fronto-temporal.

Demencia fronto-temporal

  1. Manifestaciones o variables:

  1. Variante conductual: afecta principalmente la red prefrontal de las funciones ejecutivas, se ven alteraciones conductuales, como impulsividad y desinhibición.

  2. Afasias primarias progresivas. Que a su vez se dividen en:

    1. Afasia semántica: afecta la red occipitotemporal del reconocimiento de caras y objetos, manifestada como severa alteración de los conceptos, esto por afectar principalmente la parte temporal no así la occipital. Entonces si le digo a este paciente: “¿qué significa hijo de tigre sale pintado?”, él me va a contestar: “¿a qué se refiere con un tigre?”. El paciente puede recordar nombres de cosas, pero no su utilidad.

    2. Afasia primaria progresiva no fluente: se manifiesta como afectación de la red perisilviana izquierda del lenguaje, puntualmente con una afasia de Brocca.


IMPORTANTE: la demencia senil no existe, los adultos mayores no tienen porque demenciarse. De hecho con parte del envejecimiento puede verse afectada la memoria operativa y se le olvida que tiene que hacer ciertas cosas. Típicamente se tiene el adulto mayor que le dice a uno: “no ves cómo anda de chingoleta esa vieja, no ve que falta de respeto enseñando todo” y es una muestra de que el adulto mayor se desinhibe un poco. También tienen cambios de la denominación, ejemplo, dicen: “pase la cosa esa”, olvidan nombres. Y tienden a tener una leve bradipsiquia. TODOS ESTOS CAMBIOS SON LEVES.

Entonces los cambios normales por la edad se ven como deterioro cognitivo leve, que va a afectar una o más redes de las mencionadas, sin impedir al paciente realizar las actividades básicas de forma independiente. El deterioro cognitivo leve no está explicado por encefalopatía.


Trastornos cognitivos: se refiere a 4 entes que son la queja subjetiva de pérdida de memoria, la demencia, el deterioro cognitivo leve y trastornos facticios.


  1. Queja subjetiva de pérdida de memoria.

  • Paciente refiere que ha perdido la memoria, sin embargo el examinador no encuentra ningún dato de lesión neuroanatómica. Además no está afectada ninguna red funcional, ni tiene afectación básica de la vida diaria (ABVD), por ejemplo puede bañarse, comer por sí mismo, caminar, ir al baño.




  1. Deterioro cognitivo leve.

  • En este caso, tiene una o más redes funcional afectadas, por ejemplo sólo tiene pérdida de la memoria o sólo trastornos en el lenguaje, pero NO tiene afectación básica de la vida diaria (normales). Se debe descartar que tenga encefalopatía (esta se da por ejemplo por trastornos electrolíticos) y delirium.




  1. Demencia.

  • En este trastorno se encuentran dos o más redes funcionales afectadas y hay afectación básica de la vida diaria (ABVD). Para todo diagnóstico de demencia, se debe descartar encefalopatía y delirium.

  • La demencia se clasifica en dos grupos: demencia de más de un año y de menos de un año o conocida también como demencia rápidamente progresiva. Dependiendo del tipo, así será su tratamiento.




  1. Trastornos facticios.

  • Se da cuando la persona finge la demencia.

Esta clasificación de demencia el Dr. no la dio este año, pero la agrego.



  1. Demencia rápidamente progresiva (de menos de 1 año).

  • Todo paciente que se presente con una demencia de menos de un año, sea de cualquier edad, se debe abordar como una demencia rápidamente progresiva.

  • La etiología de este ente es muy variada y se utiliza la nemotecnia VITAMINS.




Ejemplos

V

Vasculares

Hemorragias, Vasculitis del SNC, hematoma subdural.

I

Infecciosas

Sífilis, VIH, meningitis.

T

Tóxicas

Mercurio, Plomo, Alcohol, Cocaína, Arsénico.

A

Autoinmunes

Encefalitis límbica (únicamente ataca el cerebro pensar en neo de c. pequeñas), L.E.S., Artritis reumatoide.

M

Metástasis




I

Inflamatorias

Enfermedades reumatológicas.

N

Neurodegenerativas

Enfermedades priónicas, Enfermedad de Crauzfeld- Jacob.

S

Sistémicas

Encefalitis de Hashimoto**, hipoparatiroidismo porque genera calcificaciones cerebrales, niveles bajos de vitamina B12.

**Encefalitis de Hashimoto: reacción con autoanticuerpos contra la tiroides y la TPO, los cuales también ascienden al cerebro y generan daño neuronal.

  1. Demencia de más de 1 año de evolución.

  • Etiología:

  1. 50% se producen por Alzheimer, se da por encima de los 70 años.

  2. Vascular: Genera la enfermedad de pequeño vaso, que se da por múltiples infartos cerebrales en pacientes con HTA, diabetes o dislipidemias mal controladas.

  3. Demencia con cuerpos de Lewig: asociada al Parkinson.

  4. Hidrocefalia atención normal.

  5. Parkinson: Genera más que todo un deterioro cognitivo leve (80%) y no un franco cuadro de demencia (de un 20 a un 40%).

  6. Parkinsonismo o llamados Síndromes Parkinson Plus: se llaman así porque cursan con la enfermedad de Parkinson pero además tienen algo asociado. Entre estos se encuentran la Parálisis supranuclear progresiva y la Degeneración corticobasal.


CASOS CLÍNICOS (año pasado)


Caso clínico 1. Paciente de 40 años, consulta porque desde hace 6 meses presenta trastornos progresivos de la memoria y el comportamiento (p.e. se presenta desnudo en sus reuniones de negocios), que asocia leve ataxia bilateral (pérdida de la coordinación) y Babinsky positivo en ambos miembros.

¿Qué tiene el paciente? Demencia porque tiene afectada la Red límbica de la memoria y las emociones y la Red de las funciones ejecutivas. La ataxia le genera ABVD y además se le descartó encefalopatía. Es una demencia rápidamente progresiva por lo que lo más probable es que la etiología de esta es enfermedad de Crauzfeld- Jacob. También podría ser por esclerosis múltiple o enfermedad de Huntington.

Caso clínico 2. Paciente de 70 años que desde hace 2 años presenta problemas de la memoria, se le olvida el nombre de las personas, pone las llaves en la refrigeradora, no reconoce caras.

¿Qué tiene el paciente? Demencia de más de un año de evolución por Alzheimer.


Dato curioso final: Sólo un 10% de la corteza se emplea para las funciones sensitivas y motoras. El 90% restante se utiliza para las funciones cognitivas.
Transcrito por María José Rodríguez Barrantes.


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