Hipertensión pulmonar



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HIPERTENSIÓN PULMONAR

  • DR. HENRY QUEVEDO DIAZ
  • LIMA - NOVIEMBRE 2005
  • XVI CURSO ANUAL PARA MÉDICOS RESIDENTES DE CARDIOLOGÍA
  • INCOR - ESSALUD

HIPERTENSION PULMONAR

  • Importancia
  • Fisiopatología
  • Clínica
  • Estrategia Diagnóstica
  • Tratamiento
  • Pronóstico
  • 1. British Cardiac society Guidelines. Heart 2001; 86:i1-i13
  • 2. Dálonzo Ann Intern Med 1991; 115:343-349, Kuhn Chest 2003; 123: 344-50, McLaughlin Chest 2004; 126: 78S-96S

Importancia

  • HAPI: enfermedad progresiva.
  • Incidencia 1-2/millón/año (*)
  • Supervivencia media: 2.8 años(**)
  • % de Supervivencia Esperada (NIH):
  • 1 año: 68%
  • 3 años: 48%
  • 5 años: 34%
  • HP asociada a Esclerodermia: 2.9 v > mort q HAPI
  • HP + VIH: parece similar supervivencia
  • HP +CC: Sugiere mejor pronostico
  • (*) British Cardiac society Guidelines. Heart 2001; 86:i1-i13
  • (**)Dálonzo Ann Intern Med 1991; 115:343-349, Kuhn Chest 2003; 123: 344-50, McLaughin Chest 2004; 126: 78S-96S
  • Nazzareno G, et al: Guia de Practica Clinica sobre el diagnostico y tratamiento del HAP REspcar 2005(58): 523-66
  • Nazzareno G, et al: Guidelines on diagnostic and treatment for PAH, EHJ 2004;(25( 2243-78
  • DAÑO VASCULAR PULMONAR
  • DISFUNCIÓN CML
  • DISFUNCIÓN
  • ENDOTELIAL
  • CAMBIOS MATRIX,
  • ACTIV PLAQUETARIA Y
  • CEL. INFLAMATORIAS
  • PREDISPOSICION GENETICA
  • BMPR-2, ALK-1, 5-HTT
  • ec-NOS, CPS
  • FACTORES DE RIESGO
  • ANOREXIGENOS, VIH, ↑ FLUJO PULMONAR,
  • HIPERTENSION PORTAL
  • VASOCONSTRICCION
  • HP
  • INICIO Y PROGRESION
  • tROMBOSIS
  • pROLIFERACIÓN
  • INFLAMACIÓN
  • Fisiopatología
  • Humbert M, Sitbon O, Simmoneau G: Treatment of Pulmonary Hypertension. NEJM 2004: 351: 1425-36
  • Vasoconstricción
  • Proliferación
  • ETR-b
  • ETR-a
  • L-Arg
  • L-citrulina
  • Pro-ET
  • Prepro- ET
  • Células
  • Musculares
  • Lisas
  • Vía Endotelina
  • Vía Oxido Nítrico
  • Vía Prostaciclina
  • Células Endoteliales
  • A. A.
  • PG-I2
  • ET-1
  • Oxido Nítrico
  • PG-I2
  • E.R.A.
  • NO Exógeno
  • PD-5
  • Vasodilatación
  • Antiproliferación
  • IPD-5
  • Vasodilatación
  • Antiproliferación
  • Derivados
  • Prostaciclinas
  • SS Presentación
  • Disnea de esfuerzo (60%)
  • SS Enfermedades Relacionadas
  • SS Progresión de enfermedad
  • Lewis R: Diagnosis and Management of Pulmonary Hypertension: ACCP evidence based guidelines. Chest 2004; 126:4S-6S
  • Erciilla, J: rev. Per. Cardiol. Vol XXX nº 3 sep-dic 2004
  • INCOR(2000-2004)
    • 274 Adultos con CC.
    • Edad 17-71
    • A predominio ♀.
  • ECG: RS. HVD con BIRDHH (52%)
  • BCRDHH (8%)
  • no asociado a TCIV (39%)
  • ECG: Sensibilidad 54%
  • Especificidad: 84%
  • Clínica

Factores de Riesgo y Enfermedades asociadas

  • Definitivo
  • Muy Probable
  • Posible
  • Improbable
  • Fármacos y Toxinas
  • Aminores, fenfluramin
  • Anfetamin, L-trp
  • Mtf, cocaína,
  • QT
  • ATD, ACO, Estrógenos, Tabaco
  • Condiciones Demografic y Medicas
  • Sexo
  • Embarazo, HTA
  • Obesidad
  • Enfermedades
  • VIH
  • HTPortal, ETC, CC IC cong
  • Tiroides, Hematolog, Genéticas
  • Simmoneau G, et al: Clinical Classification of Pulmonary Hypertension. JACC 2004; 43:5S-12S
  • 1. SOSPECHA DE HP
  • 2. DETECCION DE HP
  • 3. IDENTIFICACION DE HP
  • 4. EVALUACION DE HP
  • Sx y exploración física Procedimientos de exploración Hallazgos casuales.
  • EKG / Rx de tórax
  • Ecocardiografia Transtorácica
  • Prueba Funcional Pulmonar + GA Gammagrafia Ventilación /Perfusión TC alta resolución Angiografía Pulmonar
  • Serología e Inmunologìa VIH Ecografía Abdominal
  • Capacidad de Ejercicio
  • Hemodinámica
  • Cate. Derecho + Reactividad
  • Prueba de los 6 min, pico VO2
  • Rev Esp Cardiol 2005 :58(5):523-66
  • Estrategia Diagnostica

ECO

  • PSAP:
  • Correlación ECO y CD (0.57-0.93)
  • ↑PSVD con edad e IMC
  • Scioner S et al: PH: echocardiographic assessment. It H J 2005; 6: 840-5
  • HP leve:
  • PSAP 36-50mmHg
  • Asintomáticos
  • Control 6 meses
  • Sintomáticos:
  • Confirmar x CD

¿Se sospecha de E. Corazón Izquierdo o Cardiopatía Congénita?

  • INCOR
  • CIA (56%), PCA (22%)
  • CIV(8%), OTROS (14%)
  • HTP SEVERA:
  • PCA (47%), CIA(22%,)
  • CIV (14.5%), OTROS (16.5%)
  • Ercilla, J: Rev. Per. Cardiol. Vol XXX nº 3 sep-dic 2004

¿Se sospecha de TEP?

  • Auger et al : Cardiiol clin 2004; 453-56

Luego definir Anatomía

  • Lewis Cardiology in Review 2004; 12:188-90, D´Guglielmo Ital Heart J2005; 6: 846-51

¿Será debida a Enfermedad Pulmonar o Hipoxia crónica?

  • Advances in Pulmonary Hypertension 2004; 3 (3)
  • 1. SOSPECHA DE HP
  • 2. DETECCION DE HP
  • 3. IDENTIFICACION DE HP
  • 4. EVALUACION DE HP
  • Sx y exploración física Procedimientos de exploración Hallazgos casuales.
  • EKG / Rx de tórax
  • Ecocardiografia Transtorácica
  • Prueba Funcional Pulmonar + GA Gammagrafia Ventilación /Perfusión TC alta resolución Angiografía Pulmonar
  • Serología e Inmunologìa VIH Ecografía Abdominal
  • Capacidad de Ejercicio
  • Hemodinámica
  • Cate. Derecho + Reactividad
  • Prueba de los 6 min, pico VO2
  • Rev Esp Cardiol 2005 :58(5):523-66
  • Estrategia Diagnóstica

Clasificación Clínica

  • H. Arterial Pulmonar
  • H. P. + E. C. Izquierdo
  • H. P + E. respiratorias & hipoxia
  • H. P. x E. trombotica & Embolia crónica
  • Miscelanea
  • Sarcoidosis
  • Histiocitosis X
  • Compresión de vasos pulmonares
  • Nazzareno G, et al: Guia de Practica Clínica sobre el diagnostico y tratamiento del HAP REspcar 2005(58): 523-66
  • Nazzareno G, et al: Guidelines on diagnostic and treatment for PAH, EHJ 2004;(25( 2243-78

H. A. P. Primaria

  • Nazzareno G, et al: Guia de Practica Clínica sobre el diagnostico y tratamiento del HAP REspcar 2005(58): 523-66
  • Nazzareno G, et al: Guidelines on diagnostic and treatment for PAH, EHJ 2004;(25( 2243-78
  • IDIOPATICA
  • Sin trastorno genético asociado
  • Con alteración genética
  • Familiar
  • Esporádica
  • FORMAS ASOCIADAS
  • - Enfermedad del Colágeno.
  • - Cortocircuito Izda.. Derecha.
  • - Hipertensión Portal.
  • - Infección HIV
  • - Fármacos –Toxinas.
  • Afectación Significativa
  • Venosa-Capilar.
  • - Persistente del recién nacido.
  • (1-2 casos/mill hab/año)
  • 94 %
  • 6 %
  • 1 - 30 %
  • 4 - 10 %
  • 3.5 %
  • 0.5 %

Cateterismo Derecho

  • PAPm > 25 mmHg (reposo) PCP ≤ 15 mmHg, RVP < 3 UW
  • >30 mmHg (ejercicio)
  • Respuesta aguda positiva:
  • ↓mPAP ≥ 10 mmHg y
  • mPAP ≤ 40 mmHg + GC ↑ o N.
  • Respuesta positiva largo plazo
  • Clase I-II, hemodinámica N
  • varios meses Tto BCC
  • Galie N, Branzi A: PAH therapeutic algorithmItal Heart J 2005; 6; 856-60
  • ERCILLA, J: Rev. Per. Cardiol. Vol XXX Nº 3 Sep-Dic 2004
  • Aom: 120/75 95
  • APm:120/58 85
  • Aom: 120/80 100
  • APm: 65/25 38

Prueba de Vasoreactividad

  • Droga
  • Vía
  • Dosis
  • Incrementos
  • Intervalo
  • Oxido Nítrico
  • Inh
  • 15-30s
  • 10-20 ppm
  • --
  • 5 m
  • Adenosina
  • IV
  • 5-10 s
  • 50-350 μg/kg/m
  • 50μg/kg/m
  • 2 m
  • Epoprostenol
  • IV
  • 3m
  • 2-12 ng/kg/m
  • 2 ng/kg/m
  • 10 m
  • Iloprost
  • Inh
  • 6- 9 m
  • 1.7 ug/min
  • ---
  • 10 m
  • Nazzareno G, et al: REspcar 2005(58): 523-66
  • Nazzareno G, et al: Guidelines on diagnostic and treatment for PAH, EHJ 2004;(25( 2243-78
  • Opitz C: EHJ 2005; 26; 1895-1902 Goldsmith D , Wallsgraft A: Drugs 2004; 64: 763-73

Síndrome de Eisenmenger

  • Eisenmenger´s syndrome: Current Management. Rosenweigtz E, Barst R:Progress in Cardiovascular disease 2002;45:129-138
  • Ercilla, J: Rev. Per. Cardiol. Vol XXX nº 3 sep-dic 2004
  • Experiencia en el INCOR
  • 33%
  • 13 %
  • p: 0.019
  • COMPORTAMIENTO DE LA PRESION PULMONAR MEDIA
  • ERCILLA, J: Rev. Per. Cardiol. Vol XXX Nº 3 Sep-Dic 2004
  • ERCILLA, J: Rev. Per. Cardiol. Vol XXX Nº 3 Sep-Dic 2004

HIPERTENSIÓN PULMONAR

  • Importancia
  • Fisiopatología
  • Clínica
  • Estrategia Diagnostica
  • Tratamiento
  • Pronostico
  • HAP GF III/IV
  • Tx de soporte y medidas generales
  • REFERENCIA CENTRO ESPECIALIZADO
  • Prueba de Vasoreactividad Aguda
  • BCC oral (IC)
  • Rpta sostenida
  • GF I-II
  • Continuar BCC
  • GF III
  • A R E: Bosentan (I A)
  • o
  • Análogos de Prostanoides
  • Iloprost inh (IIa B)
  • Treprostinil (IIa B)
  • o
  • Prostaciclina IV continua: Epoprostenol (IA)
  • o
  • Inhibidores PDE5
  • Sildenafilo ( IA)
  • GF IV
  • Epoprostenol (I A) Bosentan (II A) Treprostinil (IIa B) Iloprost IV (IIa C)
  • Sin mejoría o deterioro Terapia Combinada (IIb C)?
  • SA (IIa C) y/o Transplante Pulmonar
  • si
  • no
  • Ital Heart J 2005 :6:850-60
  • Anticoagulaciòn oral (IIaC)
  • Diuréticos (I C)
  • 02 (IIa C)
  • Digoxina (IIb C)
  • Vasoreactivo
  • No Vasoreactivo

Terapia Convencional

  • Anticoagulación
    • Mejor Supervivencia en HAPI 1
    • INR 1.5-2.5.
    • Considerar Riesgo/Beneficio en otros grupos.
  • Oxigeno
    • Mantener SatO2>90% (Controversial)
  • Falla VD
    • Diuréticos
    • Digitálicos2
    • Dobutamina3
  • Rich NEJM 1992;327: 76-81, Fuster Circulation 1984; 70:580-7
  • Rich et al Chest 1998; 114:787-92
  • Naieje, Clin Chest Med2004; 22:517-27
  • Badesch D et al: Chest 2004; 126: 35S-62S

¿BCC mejoran supervivencia en pacientes respondedores ?

  • Sitbon, O. et al. Circulation 2005;111:3105-3111

Análogos Prostaciclina en HP

  • Nombre
  • Vía
  • Ventajas
  • Desventajas
  • Aprobado
  • Epoprostenol
  • EV
  • 6 m
  • Fácil titular
  • >experiencia
  • Cateter IV: Infección
  • Síncope o colapso CV con interrupción infusión
  • Δ cada 24 h
  • HAPI y ETC
  • (I, A)
  • EEUU, Europa*
  • Treprostinil
  • Sc
  • IV
  • 4.6 h
  • 4.4h
  • Bomba + peq
  • No mezcla
  • Δ lugar cada 3-4 d
  • Cambio c/48h, NR
  • Dolor en sitio infusión
  • HPA II-IV
  • (EEUU)-IIa,B
  • Iloprost
  • Inh
  • EV
  • 6-9 m
  • 23m
  • No cateter
  • 6-9 inh/d
  • >riesgo sincope
  • HPAI (Europ)
  • IIa, B
  • HAP (NZ)
  • Beraprost
  • VO
  • 35-40m
  • VO
  • Intolerancia GI
  • Eficacia no clara
  • HPAI,, IIb, B
  • Gomberg-Maitland M, Preston I: Prostacyclin Therapy for PAH: New directions
  • Seminar in Respiratory and critical Care Medicine 2005; 26: 394-401

Epoprostenol mejora supervivencia en HPAI

  • Sitbon O, et al: Long-Term Intravenous Epoprosterenol infusion in Primary Pulmonary
  • Hypertension JACC 2002; 40:780-8
  • P <0.05

Bosentan tiene efecto GF y hemodinámica a corto plazo

  • Rubin L, et al: Bosentan for Pulmonary hypertension. NEJM 2002; 346:896-903
  • Change in 6MWT (m)
  • Sitbon, O et al. Thorax 2005;60:1025-1030
  • ..y probablemente a largo plazo en mortalidad
  • Porcentaje de supervivencia

BREATHE-5

  • MC, Randomizado, P-C
  • Bosentan en Eisenmenger- CF III (B: 37, P:17)
  • O. 1º: Saturación O2 / Hemodinámica
  • O. 2º: Esfuerzo, Seguridad y tolerabilidad
  • 16 ss de tratamiento:
  • mSO2 : ↑ 1% (95% CI >-5, No inferioridad)
  • RVPi: ↓ -472 d/s/cm-5 (p=0.04)
  • 6 minutos:↑ +34 m (p=0.02)
  • 4 px abandonaron (2 en cada grupo)
  • Galie N, et al: Bosentan improves hemodynamics and exercvise capacity in the first
  • Randomized placebo-controlled trial in eisenmenger physiology. Chest 2005; 128: 486S
  • Abstract

Sildenafil mejora la capacidad al esfuerzo y hemodinámica

  • Galié N et al : NEJM 2005; 353: 2148-57

Variación de Presión media de AP en HAPI +Sildenafil

  • 65
  • 60
  • 55
  • 50
  • 45
  • 0
  • 6
  • Meses seguimiento
  • PAM (mmHg)
  • Fuente: Archivos INCOR
  • 66
  • 55

HIPERTENSIÓN PULMONAR

  • Importancia
  • Fisiopatología
  • Clínica
  • Estrategia Diagnostica
  • Tratamiento
  • Pronostico

Indicadores de mal pronostico

  • Heart 2001;86(Suppl I):i1–i13
  • Raymond JACC 2002, Hinderliter AmJCard 1999; 84: 481-4
  • Sitbon JACC 2002; 40:780-8
  • Yeo AmJCardiol 1998; 81: 1157-61
  • Clínicos:
    • CF III – IV
    • Signos de Falla VD
    • Test 6 m:
    • ↓Sat >10%
    • distancia ≤250m (pretx)
    • <380m(+3mtx). VO2<10.4 ml/kg/min
  • Hemodinámicos:
    • Sat O2 AP < 63%
    • IC < 2.1 l/min/m2
    • PAD > 12 mmHg
    • Falla de respuesta a test vasodilatador
    • ↓RVP <30% a 3m tx
  • Ecocardiografía
  • - DP, > efusión > mort
  • Bioquímica: BNP.

Pronostico de supervivencia de acuerdo a etiología

  • Chakinala M: Changing the Prognosis in Pulmonary Arterial Hypertension.
  • Seminars in respiratory and critical Care Medicine 2005: 26: 204-
  • Años
  • 0 1 2 3 4 5
  • 20
  • 40
  • 60
  • 80
  • 100
  • CHD
  • IPAH
  • PSS
  • HIV
  • Sobrevida (%)
  • Eisenmenger´s syndrome: Current Management. Rosenweigtz E, Barst R:Progress in
  • Cardiovascular disease 2002;45:129-138
  • Eisenmenger vs HPAI
  • Survival (%)
  • Follow-up (Years)

Supervivencia de Pacientes HP +Transplante Pulmonar

  • 72 %
  • 37 %
  • www.ishlt.org

¿Qué nos depara el futuro?

  • Bosentan en GFII (EARLY), Niños (Future 1, 2), SCD-PH (ASSET 1, 2)
  • Terapia combinada: COMPASS ( bosentan+ sildenafil)
  • Angiogenesis y Proliferación celular: estatinas?
  • Inflamación y Respuesta Inmune: Tx anti-inflamatoria
  • Serotonina
  • L-Arginina
  • VIP
  • Bull T: Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine 2005; 36: 429-36
  • www.actelion.com

Conclusiones

  • El diagnostico de la HP se basa en criterios hemodinámicos.
  • La prueba de vasoreactividad pulmonar es importante para definir el tratamiento y pronóstico
  • Los análogos de prostaciclina, ARE, inhibidores PD5 han demostrado mejorar los síntomas, CF y la hemodinámica de la HAPI.
  • El transplante pulmonar es en el momento la opción de los pacientes que no responden al tratamiento medico.
  • El pronóstico de supervivencia de la HAP está relacionado con su etiología.
  • Sin embargo, no se ha llegado en el momento a determinar la terapia ideal de la HAP
  • GRACIAS



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