Alveolitis fibrosante criptogénica (Una revisión de 12 pacientes)



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ALVEOLITIS FIBROSANTE CRIPTOGÉNICA

(Una revisión de 12 pacientes)
Alcibey Alvarado González*, Lilliam Harley Jiménez**


RESUMEN
Doce pacientes con alveolitis fibrosante criptogénica fueron estudiados y diagnosticados en el Hospital San Juan de Dios, Costa Rica, desde 1965 hasta 1985. El grupo incluyó siete mujeres y cinco hombres, con una edad promedio de 40.5 años. Sus síntomas principales fueron tos, disnea y pérdida de peso. El hallazgo radiológico fundamental fue un infiltrado intersticial retículonodular. Los estudios de función pulmonar mos­traron un patrón de disfunción ventilatoria res­trictiva con hipoxemia basal. Las biopsias de pulmón mostraron cuatro de los cinco patrones histológicos clasicamente descritos en la litera­tura: siete pacientes con la forma usual de la fibrosis; dos con la forma linfocítica; dos con predominio de células gigantes y un caso con la forma decamativa. La variante asociada con bronquiolitis obliterante no se encontró en la ca­suística presentada. Ocho pacientes se trataron con esteroides. En seis de ellos se observó una respuesta clínica adecuada. Dos de cuatro pa­cientes no tratados con esteroides fallecieron. Se hace una discusión de la etiopatogénesis de la entidad, de las nuevas técnicas para el segui­miento de la enfermedad y la necesidad de hacer un diagnóstico histológico temprano e iniciar un tratamiento en la etapa de inflamación, para evi­tar la progresión a la fibrosis. [Rev. Cost. Cienc. Méd. 1986; 7 (4):357-363].
INTRODUCCIÓN
Fibrosis pulmonar es un término morfológico y descriptivo que se refiere a un excesivo depósito de tejido fibroso en el intersticio de los pulmones y ocurre en una amplia variedad de enfermeda­des (10,27) que incluyen:

1. Las enfermedades granulomatosas (tubercu­losis, micosis, sarcoidosis y alveolitis alérgica extrínsica).

2. Las enfermedades del colágeno (escleroder­mia, artritis reumatoide, polimiositis y sín­drome de Sjögren).


* Servicio de Neumología. Hospital San Juan de Dios, San José-Costa Rica.

** Escuela de Medicina. Universidad de Costa Rica, San José Costa Rica.

3. Las neumoconiosis (silicosis y asbestosis).

4. Condiciones asociadas a hipertensión post capilar de larga evolución y edema pulmonar recurrente, con organización posterior del edema en el intersticio y en los espacios al­veolares.

5. Fibrosis por irradiación del pulmón.

6. Invasión neoplásica del intersticio pulmonar, particularmente linfangítica.

7. Fibrosis pulmonar inducida por drogas (busulfan, bleomicina, metotrexate, otras).

8. Enfermedades de etiología no conocida como microlitiasis alveolar, hemosiderosis pulmonar idiopática, síndrome de Goodpasture, histiocitosis X, proteinosis alveolar, neurofibromatosis de Von Recklinghasen y alveolitis fibrosante criptogénica, también co­nocida como fibrosis pulmonar intersticial idiopática, y que es la entidad que se aborda en este informe.

Esta entidad comparte dos elementos comunes: la fibrosis y el compromiso fundamentalmente intersticial, por lo que también se le conoce como fibrosis pulmonar difusa. Por ser la etiología desconocida, se le agrega el término de idiopática. Hoy en día se la define como un desorden cró­nico caracterizado por inflamación, lesión y fibro­sis de las estructuras alveolares y consecuente­mente, una pérdida de las unidades alveolo-ca­pilares, de causa desconocida (7).

La fibrosis pulmonar difusa idiopática fue des­crita por primera vez por Hamman y Rich en 1944 (16) como un síndrome caracterizado por una neumonía intersticial de rápida evolución, que llevaba a los pacientes a la muerte en menos de un año. Sin embargo, la mayoría de los pa­cientes con fibrosis pulmonar difusa idiopática reportados posteriormente tienen un curso más prolongado (erróneamente denominado Sín­drome de Hamman y Rich crónico). En 1964 Scadding (30) introduce el término alveolitis fi­brosante criptogénica y en 1969, Liebow y Carrington (20) definen cinco variedades histológi­cas de la fibrosis, discutiendo los hallazgos ra­diológicos y clínicos de estos grupos.

En Costa Rica, la primera descripción clínica (sin comprobación histológica) fue realizada por Cordero Zúñiga en 1950 (5). Desde entonces no hubo reportes de la entidad hasta en 1986,


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en que se describen los dos primeros casos de neumonitis intersticial linfocítica (1) que es una de sus variantes histológicas.

En esta oportunidad se realiza un análisis de 12 pacientes con alveolitis fibrosante criptogénica y se revisa sus hallazgos clínico-patológicos.


MATERIAL Y MÉTODOS
Se revisó 600 expedientes con el diagnóstico de “fibrosis pulmonar”. Se encontró 12 casos que, además de cumplir los criterios clínicos, radiológicos y funcionales de la entidad, tenían un diagnóstico histológico inequívoco de fibrosis pulmonar difusa idiopática.

Se excluyó todos aquellos casos que tuvieron causas conocidas de fibrosis.

Los doce pacientes fueron diagnósticados en el Hospital San Juan de Dios, San José, Costa Rica desde 1965 hasta 1985. El grupo consta de siete mujeres y cinco hombres con un ámbito de edad de 14 a 64 años (promedio de 40.5 años).
RESULTADOS
Todos los pacientes sintomáticos cuando las anormalidades fueron encontradas en las radio­grafías de tórax. Los síntomas más comunes fueron: tos (12 pacientes); disnea (11 pacientes) y pérdida de peso (6 pacientes). Otros síntomas menos frecuentes fueron astenia, adinamia y dolor pleurítico. Tres pacientes tuvieron un cua­dro viral previo con compromiso de vías aéreas superiores. La duración de los síntomas, antes del diagnóstico, varió de 15 días a 5 años, pero la mayoría fue diagnosticada durante el primer año desde el inicio de su sintomatología. Dos pacientes eran fumadores, otros dos estuvieron expuestos al humo de leña; en 2 no se recogió el antecedente y 6 pacientes eran fumadores. Sólo una paciente era de raza negra.

Al examen físico once pacientes presentaron crepitaciones bilaterales y tres pacientes tuvie­ron sibilancias. Cinco pacientes tuvieron taqui­cardia, cianosis y tiraje supraesternal y subcos­tal. La hepatomegalia y edemas podálicos sólo se encontraron en dos pacientes.

Las radiografías de tórax mostraron un infiltrado intersticial en los 12 casos, con un patrón retí­culo-nodular en siete, reticular puro en dos, no­dular en dos, mixto (alveolar e intersticial) en uno, y retículo nodular y alveolar en uno. Dos pacientes presentaron paquipleuritis apical, uno tuvo neumotórax y uno tuvo adenopatías hiliares. La paciente que tuvo neumotórax también
presentó la imagen radiológica de panal de abe­ja.

El paciente que tuvo infiltrado mixto tuvo eviden­cia de edema pulmonar agudo.

Las pruebas de función pulmonar realizadas en 10 pacientes mostraron un patrón de disfunción ventilatoria tipo restrictivo en un nueve y un pa­trón obstructivo en un paciente; e hipoxemia ba­sal en todos.

En tres pacientes hubo hipoxemia con el es­fuerzo y en dos pacientes la capacidad de difu­sión estuvo disminuida. Hubo dos casos en los que no e realizaron las pruebas de función res­piratoria.

La velocidad de sedimentación globular reali­zada en ocho pacientes varió de 15 a 68mm/ hora con un promedio de 32.5. El factor reuma­toide fue negativo en 7 pacientes, positivo a tí­tulos bajos (1:8) en dos y no se hizo en 3. Las células L.E. fueron negativas en siete pacientes en que se estudiaron. Los anticuerpos antinu­cleares fueron negativos en cuatro casos, posi­tivos en un caso (1:256) y no se determinaron en siete pacientes. Un paciente mostró una disproteinemia con elevación de lgM y era portador de una neumonía intersticial linfoidea. Los doce pacientes tuvieron baciloscopías negativas por bacilos ácido-alcohol resistentes, y en siete los frotis por hongos fueron negativos.

La P.P.D. sólo fue positiva en un caso. Un pa­ciente tuvo evidencia electrocardiográfica de corpulmonale y otro de miocarditis. En ninguno de los casos se determinaron anticuerpos anti D.N.A.; antimúsculo liso y antitiroídeos. Tam­poco se hizo lavado bronquiolo-alveolar ni gamagrafía de pulmón con galio 67.

El diagnóstico histológico fue establecido en los 12 casos por biopsia a cielo abierto (6 casos) y por biopsia transbronquial (6 casos) encontrán­dose cuatro de los cinco patrones histológicos descritos en la literatura: siete de fibrosis pulmo­nar tipo usual, dos de tipo linfocítico, dos con infiltrado por células gigantes y uno con el tipo descamativo. No se encontró la variedad de fi­brosis asociada a bronquiolitis. En dos casos hubo evidencia de panalización y en un caso neoformación de músculo liso.

Ocho de los doce pacientes fueron tratados con corticosteroides (dos de los cuales desarrollaron hábito cushingoide) y cuatro pacientes no reci­bieron dicho tratamiento. Del grupo tratado con esteroides dos murieron por una insuficiencia respiratoria progresiva y seis están vivos; tres con disnea de medianos esfuerzos y tres asintomáticos; con un ámbito de supervivencia de dos meses a tres años. De los cuatro pacientes que no recibieron corticosteroides, dos fallecieron



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uno vivió cinco años y diez meses y en el otro no se tiene información sobre la evolución. De los cuatro pacientes que fallecieron, uno tenía 59 años pero los otros tres tenían menos de 20 años de edad.


DISCUSIÓN
Alveolitis fibrosante criptogénica es el término que mejor describe la entidad (30), ya que tiene una serie de sinónimos que pueden confundir a los lectores que no están habitualmente relacio­nados con esta patología. Estos sinónimos son:

neumonía intersticial, neumonía intersticial or­ganizada, neumonitis intersticial crónica, fibrosis pulmonar difusa idiopática, fibrosis intersticial di­fusa aguda de los pulmones, enfisema bronquiolar, cirrosis muscular, alveolitis esclerosante cró­nica difusa y síndrome de Hamman-Rich (10). Dicha patología parece ocurrir más frecuente­mente en las mujeres que en los hombres. El ámbito de edad es variable (20). El paciente mayor de la actual serie tenía 64 años y el más joven 14 años. Once de los doce pacientes fue­ron de raza blanca, pero la entidad se ha descrito en pacientes de raza negra (24, 35). Ninguno de los pacientes tenía historia familiar de fibro­sis, sin embargo es han descrito casos de fibro­sis pulmonar familiar (4).

Los síntomas más comúnes son tos, disnea y pérdida de peso significativa (de 3-18 kg. en la casuística presentada). La disnea es usual­mente de esfuerzos y generalmente progresiva en los casos no tratados y en los casos fatales. La tos frecuentemente es seca o con escasa cantidad de esputo mucoide, aunque puede ser hemoptica (10), hecho que no ocurrió en los pacientes en discusión. Son hallazgos menos frecuentes la astenia, adinamia, mal estado ge­neral y dolor pleurítico. Al examen físico, las crepitaciones se auscultan prácticamente en to­dos los pacientes (4, 7, 9, 10, 20, 23, 31).

El hipocratismo digital es más frecuente en cier­tas variantes como la del tipo usual (70-83%); y menos frecuente en otras variantes como en la linfocítica (32). En la serie actual, sólo se encontró en dos casos. No se encontró en la casuística presentada, la osteoartropatía hiper­trófica pulmonar (13).

La radiografías de tórax evidencian marcada si­militud en muchos de los casos. Siete pacientes presentaron el patrón retículo-nodular y los otros patrones fueron poco frecuentes (nodular puro, reticular puro y mixto) o estuvieron ausentes como el patrón de “vidrio-esmerilado” que es más frecuente en la forma descamativa (10). Sin embargo, la radiografía de tórax es de poco

valor en el diagnóstico etiológico de las enferme­dades intersticiales y en el de la alveolitis fibro­sante criptogénica (11). De hecho, hasta un 30 por ciento de los pacientes con enfermedad de­mostrada por biopsia, tienen una radiografía de tórax normal. La ausencia de radiografías nor­males en la serie presentada sugiere que el diag­nóstico se hizo ya en estadios relativamente avanzados. Otro problema con la radiografía de tórax en esta patología, es que no es sensible ni específica para el seguimiento de la alveolitis, para detectar los estadíos tempranos de la en­fermedad, ni predecir el pronóstico y la res­puesta al tratamiento (6, 9, 23); e incluso, el cambio en la radiografía, usualmente no corre­laciona con el deterioro o mejoría clínica (23). El patrón de panal de abeja generalmente indica fibrosis pulmonar difusa avanzada y es el esta­dio final de una serie de patologías intersticiales (10, 14, 29), incluida la alveolitis fibrosamente critogénica. Este patrón radiológico quístico sí correlaciona con un daño severo e irreversible, con la ausencia de respuesta al tratamiento y un mal pronóstico, como lo demuestran los dos pacientes de la serie que presentaron dicha ima­gen radiológica, los cuales fallecieron en un lapso menor de un mes después de realizado el diagnóstico. Estos quistes pueden romperse y generar un neumotórax, como se observó en un de nuestros pacientes.

Los estudios de función pulmonar usualmente muestran un patrón ventilatorio de tipo restrictivo (2,6,7,23). La clásica reducción de la capacidad vital es mínima en los estadíos tempranos y se vuelve más pronunciada a medida que progresa la inflamación y la fibrosis (21). Nueve de 10 pacientes presentaron esta alteración. Un pa­ciente mostró un patrón de tipo obstructivo. Este evento es inusual pero es explicable, ya que la fibrosis e inflamación peribronquial producen obstrucción de la pequeña vía aérea y por lo tanto obstrucción al flujo aéreo y atrapamiento de aire. (2, 8, 9, 21).

Todos los pacientes tuvieron hipoxemia basal debido a un trastorno ventilación-perfusión y no por bloqueo alveolo-capilar (21); sin embargo en los estadios iniciales la pa02 basal puede ser normal, pero baja con el esfuerzo por au­mento de la gradiante alveolo-arterial de oxi­geno (6, 11, 21). En dos pacientes en que se realizó, la capacidad de difusión estuvo dismi­nuida, indicando una disminución en el área de la membrana alveolo-capilar (6, 11, 21). Los exá­menes de difusión e intercambio gaseoso postesfuerzo son los índices más sensibles para la alveolitis en la fibrosis (6). Es frecuente encon­trar una hiperventilación con alcalosis respirato



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ria condicionada, no por la hipoxemia, sino por reflejos mecánicos del pulmón (21, 23, 26). En el pulmón del estadio final hay hipercapnia y acidosis respiratoria (21).

Los exámenes de laboratorio que más destacan, son la elevación de la velocidad de sedimenta­ción globular y disproteinemia con hipergamaglobulinemia (2); sin embargo, sólo estuvo pre­sente en un paciente de la actual serie. De todas maneras, los resultados de estos exámenes co­rrelacionan poco con la actividad de la alveolitis, por lo que ha sido necesario utilizar otros estu­dios, (3, 6, 22, 23, 29).

El lavado bronquiolo-alveolar es una técnica sencilla de realizar con el broncoscopio flexible (22) y las células obtenidas reflejan las células efectoras presentes en el intersticio (6). En pre­sencia de un desorden intersticial, un porcentaje de neutrófilos mayor del 10 por ciento en el la­vado bronquiolo-alveolar sugiere una alveolitis fibrosante criptogénica o asbestosis (6, 7, 23). Realmente la alveolitis fibrosante criptogénica representa un desorden relativamente único:

una acumulación crónica de neutrófilos en un órgano (pulmón) sin la presencia de infección (18). Sin embargo, algunos autores consideran que se necesitan estudios adicionales antes de que se pueda considerar de rutina esta técnica en el diagnóstico de enfermedades intersticiales (11, 22).

La otra técnica de reciente introducción es la gamagrafía con galio 67, (3) que permite detec­tar el tejido inflamatorio, pues se une a los linfo­citos y a los granulocitos de la alveolitis (6). La técnica correlaciona con el grado de celularidad y con los resultados de biopsia y lavado bronquioloalveolar (3), pero no con el grado de fibro­sis; por lo tanto, es un método no invasivo para seguir el curso de la alveolitis y la repuesta a la terapia (7), aunque no es diagnóstico específico (6). Ambos métodos permiten al clínico tomar decisiones racionales en la terapéutica. Ninguno de estos dos métodos fueron practicados en la serie presentada ni se dispone de ellos actual­mente en el Hospital San Juan de Dios, San José, Costa Rica.

En el momento actual un diagnóstico definitivo requiere un estudio histológico (21,32) y en ge­neral, en las enfermedades intersticiales es ne­cesaria la biopsia, a no ser que la enfermedad haya estado estable por muchos años (21), o que el paciente esté en el grupo de la tercera edad y tenga un extenso patrón de panal de abeja en la radiografía de tórax (12). Algunos autores proponen que debe realizarse primero la biopsia transbronquial y si ésta es negativa entonces debe realizarse biopsia a cielo abierto (11,21). Otros autores sugieren que el procedi­miento de elección es la biopsia a cielo abierto, ya que la biopsia transbronquial sólo permite obtener muestras pequeñas (1-2mm) que no son representativas de la extensión e intensidad de la alveolitis (6, 7, 32). La biopsia transbron­quial da un 37 por ciento de especificidad diag­nóstica en enfermedades intersticiales, mientras que en la biopsia a cielo abierto es de 91 por ciento y el porcentaje de complicaciones del 2.5 por ciento (12). En el Hospital San Juan de Dios, se han realizado más de 150 biopsias transbronquiales con una mortalidad de cero (Dr. Mario Ingianna: comunicación personal) por lo que no­sotros recomendamos en estos pacientes reali­zar primero dicho procedimiento, y si no es diag­nóstico, entonces hacer la biopsia a cielo abier­to. En ausencia de situaciones especiales, la biopsia de pulmón debe realizarse tan pronto como sea posible después del fallo de una ade­cuada historia clínica, examen físico, exámenes de piel y estudio de esputo para hacer el diag­nóstico, ya que el retraso en el mismo puede atrasar el inicio de un tratamiento, que tempra­namente instaurado, evita la evolución del pro­ceso fibrótico (12).

Un aspecto controversial en esta patología son los distintos patrones histológicos descritos por Liebow y colaboradores (20, 31). La forma des­crita como usual o mural tiene un predominio de depósito de colágeno en el intersticio. La forma “descamativa” recibe este nombre porque se encuentran células mononucleares en los es­pacios alveolares. Originalmente se creyó que eran células de la pared alveolar que se habían “descamado” hacia la luz (20), pero se ha de­mostrado con microscopia eléctronica que son macrófagos (27). La neumonía intersticial linfoi­dea es una lesión histológica única, caracteri­zada por un infiltrado linfoplasmacitario, que se asocia con una variedad de desórdenes inmuno­lógicos.

(19, 32). Este hecho y la respuesta inconsistente a los corticoesteroides sugieren que esta va­riante no es una entidad clínica diferente (1). Otra variante es la neumonía intersticial difusa con bronquiolitis obliterante, en la cual la mayor diferencia con la forma usual es la presencia de la bronquiolitis asociada y la neumonía lipoidea endógena. Esta variante no se presentó en la casuística en discusión. La variante con predo­minio de células gigantes es muy rara y se ca­racteriza por la presencia de dichas células den­tro de los alvéolos (20). Sólo dos pacientes tuvie­ron predominio de células gigantes. Los resulta­dos histológicos de trabajos recientes (9, 34



)o sólo muestra inflamación o fibrosis inespecífica,

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indican que no es clara la separación de la forma usual, la difusa con bronquiolitis obliterantey la linfocítica, y varios patrones histológicos mez­clados pueden coexistir en un mismo paciente.

El curso clínico de los pacientes es variable y depende del estadio en el que se haga el diag­nóstico, de lo temprano que se instaure el trata­miento y, en cierta medida, del tipo histológico predominante. Las dos acciones que pueden alterar la evolución natural de la enfermedad y la progresión hacia el pulmón del estadio final son un diagnóstico precoz (en la etapa de alveo­litis) y la instauración de un tratamiento lo más pronto posible.

En alveolitis fibrosante criptógena, hay datos su­ficientes que justifican el uso de esteroides (11). Los objetivos del tratamiento son identificar y remover los agentes lesionantes, suprimir la al­veolitis, prevenir el progreso de la enfermedad y paliar las complicaciones (6, 18). Los pacientes jóvenes, con enfermedad de inicio reciente, con aspecto de “vidrio esmerilado” en la radiografía y con la forma “descamativa”, responden mejor, mientras que pacientes de edad avanzada, con una mínima alveolitis y avanzada fibrosis no res­ponden (11, 34). Las remisiones espontáneas son muy poco frecuentes. (11).

El esquema terapéutico más claro en la literatura es el del Instituto Nacional de Salud de los Es­tados Unidos (7). Se da prednisona una dosis del 1 mgm/1k peso por día, por vía oral durante seis semanas. Luego se disminuye la dosis a razón de 2.5 mgs. cada semana, hasta quedarse con una dosis de mantenimiento de un 20-25 por ciento de la dosis inicial. Con este esquema, la entidad se estabiliza o mejora en un 20-25 por ciento de los casos. El otro 75-80 por ciento de los pacientes continuan deteriorándose, y existen varias opciones para suprimir la alveolitis e intentar frenar el progreso de la enfermedad. Una de ellas dar dosis bajas de prednisona (0.25 mgm Kg./día) por vía oral y dar “pulsos” de metilprednisolona semanales durante seis meses (2 gramos del esteroide: en 250 cc de dextrosa al 5 por ciento, endovenosa) (18,21). Otra posi­bilidad terapéutica es dar dosis bajas de predni­sona oral y agregar ciclofosfamida (1 .5 mgs/Kg/ día) endovenosa, ya sea en forma continua o cíclica (7).

De la casuística presentada, seis de los ocho pacientes tratados con prednisona sobrevivie­ron y respondieron a la terapia, y dos fallecieron. Como en el Hospital San Juan de Dios no se dispone de gamagrafía con galio ni lavado bron­quiolo-alveolar, recomendamos valorar a los pa­cientes con el parámetro clínico y con pruebas de función respiratoria cada tres meses, y a todo
paciente que tenga alveolitis fibrosante criptogé­nica, histológicamente documentada, darle tra­tamiento con prednisona a las dosis recomenda­das.

Una mejoría significativa desde el punto de vista funcional implica un aumento de un 20 por ciento de la capacidad vital después de un año de tra­tamiento (34).

La patogénesis de la enfermedad ha sido defi­nida en los últimos años y existen tres fases (31). La fase de alveolitis con edema e infiltra­ción del intersticio por polimorfonucleares, los cuales influencian la síntesis de colágeno a tra­vés de exocitosis de enzimas proteolíticas y de moléculas tóxicas oxidantes. Posteriormente aparece un segunda fase en que los polimorfo-nucleares son reemplazados por macrófagos al­veolares (los cuales son posiblemente activados por complejos inmunes) y linfocitos (28) y que juegan un papel central en reclutar fibroblastos. Este reclutamiento se lleva a cabo al menos por medio de dos factores que se han aislado del macrófago alveolar (27). Ellos son la fibronectina (una glicoproteína con un peso molecular de 440.000 daltons) y el factor de crecimiento del fibroblasto (un péptido con un peso molecular de 18.000 daltons).

La tercera etapa aparece a los 22 días, cuando aparece el tejido conectivo en el intersticio, con la obliteración parcial o total de los alveolos y el aumento del nivel del colágeno, la elastina y los glicosaminoglicanos. Por los tanto, existe una fase inicial de alveolitis, luego una etapa de inflamación intersticial, y luego aparece la fibro­sis (28) razón por la cual el término alveolitis fibrosante es la que mejor describe el proceso (30, 31).

La etiología de la fibrosis es aun menos clara. Los complejos inmunes han sido descritos y al­gunos autores sostienen que al consumidor el complemento activan los macrófagos alveolares (28); sin embargo no queda claro hasta donde juegan un papel etiopatogénico o son un epife­nómeno (11). Aunque clásicamente se ha des­crito en algunos pacientes (tres en la serie ac­tual) una infección respiratoria aguda que pre­cede a la alveolitis (10), y existen numerosos reportes sobre esta asociación (9, 15, 17, 22, 25), nunca se ha identificado concluyentemente a las inclusiones intranucleares en alveolitis fi­brosante criptogénica (15); y en muchos pacien­tes, la asociación con una infección respiratoria no existe (10). Por lo tanto, el antígeno que inicia la alveolitis no se conoce. Crystal (7) ha pro­puesto que posiblemente los agentes antigéni­cos sean componentes del tejido conectivo de la pared alveolar.



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¿Qué hace que estos componentes se vuelvan antigénicos?

¿Esta ello relacionado con los virus? son pre­guntas para las cuales no existe aún una res­puesta, de ahí que el término criptogénico (idio­pática, esencial o primaria) siga siendo válido. Posiblemente cuando estas respuestas se co­nozcan, se desarrollarán formas nuevas y segu­ras para el efectivo y temprano control de la enfermedad (33).

Las complicaciones mortales de la enfermedad son el panal de abeja, la insuficiencia respirato­ria refractaria a tratamiento y la hipertensión pul­monar con cor-pulmonale que aparece en un 20 por ciento de los casos (2).


ABSTRACT
Twelve patients with cryptogenic fibrosing al­veolitis were seen at Hospital San Juan de Dios (Costa Rica) from 1965 through 1985.

The group included seven women and five men, with a mean age of 40.5 years. Their primary complaints were cough, dyspnea, and loss of weight. Chest roentgenographic features were predominantly basilar, interstitial-reticulonodular infiltrations. Physical examination of the chest showed crepitations, predominantly over the lung bases. Pulmonary function studies showed restrictive ventilatory impairment with basal hipoxemia in all 12 patients. Lung biopsies showed four of the five varietes of diffuse inter­stitial pneumonia as defined by Liebow and Car­rington: seven patients with “usual” interstitial pneumonia; two patients with lymphoid interstitial pneumonia; two patients with giant cell inter­stitial pneumonía and one patient with de­squamative interstitial pneumonia. No patient had bronchiolitis obliterans and diffuse interstitial pneumonia. The clinical course of patients with crytogenic fibrosing alveolitis is variable. Cor­ticosteroids are usually given although the re­sponse is inconsistent, and improvement may not occur. In this group, eight patients were treated with corticosteroids; six had good re­sponse. Among the patients that did not receive corticosteroids, two died.

The possible patogenic mechanisms of the en­tity, new monitorizing methods and the need of an early histopathologic diagnosis and the treatment as soon as inflammatory disease is noted are discussed, in order lo block progression to fibrosis.

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